Η VIDEOFLUOROSCOPY ΩΣ ΜΕΘΟΔΟΣ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗΣ ΤΩΝ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ ΟΜΙΛΙΑΣ ΚΑΤΟΠΙΝ ΔΙΟΡΘΩΣΗΣ ΣΧΙΣΤΙΩΝ ΜΑΛΑΚΗΣ ΥΠΕΡΩΑΣ

Όπως αναφέρεται και αλλού, η ακεραιότητα της υπερώας συνεπάγεται ομαλή ανάπτυξη της ομιλίας και της κατάποσης, καθώς και φυσιολογική ακοή (βλ. ΣΧΙΣΤΙΕΣ ΧΕΙΛΟΥΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΩΑΣ). Σε ό,τι αφορά την ομιλία, ειδικότερα, μείζονος σημασίας θεωρείται η αδιατάρακτη ανατομία και κινητικότητα του λεγόμενου υπερωιοφαρυγγικού δακτυλίου (ΥΦΔ), ο οποίος οριοθετείται από τη μαλακή υπερώα και το τμήμα του φάρυγγα που βρίσκεται πλαγίως και οπισθίως αυτής. Η λειτουργία του ΥΦΔ συνίσταται σε διαλείπουσα διακοπή της επικοινωνίας μεταξύ στοματικής και ρινικής κοιλότητας, κατόπιν α) έλξης της μαλακής υπερώας προς τα πάνω και πίσω (δηλ. προς τον φάρυγγα), μέσω σύσπασης των ανελκτήρων του υπερώιου ιστίου μυών, β) κεντρομόλου σύγκλισης του φαρυγγικού τοιχώματος προς την υπερώα, μέσω σύσπασης των μυών του φάρυγγα (του άνω σφιγκτήρα, κυρίως). Κατ’ αυτόν τον τρόπο σφραγίζεται προσωρινά ο δακτύλιος, αποτέλεσμα που συμβάλλει ώστε να μην διαφεύγει αέρας από το στόμα στη μύτη, όταν η σωστή εκφορά του λόγου στις διάφορες φάσεις της φώνησης και της άρθρωσης απαιτεί κάτι τέτοιο (Σχήματα 1, 2). Η αδυναμία σύγκλεισης του ΥΦΔ προκειμένου να διακόπτεται η δίοδος του αέρα στη μύτη, ονομάζεται υπερωιοφαρυγγική ανεπάρκεια (ΥΦΑ) – velopharyngeal insufficiency (VPI), στη διεθνή ορολογία.

Σχ. 1. Ο υπερωιοφαρυγγικός δακτύλιος, το στόμιο του οποίου οριοθετείται από το οπίσθιο, ελεύθερο χείλος της μαλακής υπερώας, τα πλάγια τοιχώματα του φάρυγγα, καθώς και το οπίσθιο τοίχωμα αυτού. Απεικονίζονται η μαλακή υπερώα (ΜΥ), η σταφυλή (Σ), ο άνω σφιγκτήρας μυς του φάρυγγα (ΑΣ), οι ανελκτήρες του υπερώιου ιστίου μύες (ΑΥΙ) και ο φάρυγγας (Φ). Ο δακτύλιος είναι ανοιχτός, οπότε επιτρέπεται η δίοδος αέρα από το στόμα στη μύτη (βέλη). Σχ. 2. Κατά τη σύσπαση των ΑΥΙ (κίτρινα βέλη), η μαλακή υπερώα έλκεται προς τα πάνω και πίσω, ενώ, κατά τη σύσπαση του ΑΣ, τα τοιχώματα του φάρυγγα συγκλίνουν προς το κέντρο και εμπρός (πράσινο βέλος). Η συνέργεια των παραπάνω μυών οδηγεί σε ανάσχεση της εισόδου αέρα στη μύτη, δεδομένου ότι η μαλακή υπερώα και ο φάρυγγας έρχονται σε στενή επαφή και ο ΥΦΔ σφραγίζεται. Έτσι, ο αέρας παραμένει στο στόμα (μαύρο βέλος). 

Η ΥΦΑ αποτελεί διαταραχή που σχετίζεται με δυσλειτουργία είτε της μαλακής υπερώας είτε του φάρυγγα, συχνά δε και των δύο. Εφόσον αφορά στην υπερώα, η ανωμαλία συνδέεται με σχιστία και οφείλεται σε:

  1. Κακή τεχνική αποκατάστασης των μυών της μαλακής υπερώας (βλ. και ΑΝΑΚΟΙΝΩΣΕΙΣ, ΔΙΟΡΘΩΣΗ ΣΧΙΣΤΙΑΣ ΜΕ ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΟ).
  2. Μη διόρθωση των μυών, λόγω της απαράδεκτης πρακτικής αρκετών χειρουργών να μην επιχειρούν καν να τους διορθώσουν.
  3. Ρικνωτικές ουλές μετά την αρχική επέμβαση αποκατάστασης, οι οποίες περιορίζουν την κινητικότητα της μαλακής υπερώας.
  4. Σημαντική υποπλασία ιστών, ως επακόλουθο της σχιστίας.
  5. Στοματορρινικό συρίγγιο.(1)
  6. Υποβλεννογόνια σχιστία που δεν διορθώθηκε, διότι δεν διαγνώσθηκε (για τις υποβλεννογόνιες σχιστίες, βλ. ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ, VAN DER WOUDE, υποσημείωση).

Η υποψία ΥΦΑ εγείρεται όταν το παιδί ξεκινά να σχηματίζει τις πρώτες του λέξεις, όπου παρατηρείται ότι δυσκολεύεται να τις προφέρει σωστά. Ωστόσο, η οριστική διάγνωση εμπίπτει στις αρμοδιότητες του λογοπαθολόγου, ο οποίος, ως μέλος της επιστημονικής ομάδας που διαχειρίζεται θεραπευτικά τη σχιστία, παρακολουθεί το παιδί μετά τη χειρουργική επέμβαση αποκατάστασης της μαλακής υπερώας, αξιολογώντας κατά διαστήματα την πορεία σχετικά με την ποιότητα ανάπτυξης της ομιλίας του.

Ως συνηθέστερη και χαρακτηριστικότερη επίπτωση της ΥΦΑ στον τρόπο που μιλά το παιδί, θεωρείται η ένρινη ομιλία. Σε μία τέτοια περίπτωση, η φωνή αποκτά ιδιάζουσα χροιά, λόγω αντήχησής της στα τοιχώματα της ρινικής κοιλότητας, αντί της στοματικής, όπως συμβαίνει κανονικά. Τούτο εξηγείται από την αδυναμία σύγκλεισης του υπερωιοφαρυγγικού δακτυλίου, οπότε, αντί το ηχητικό ρεύμα του αέρα που παράγεται από τον λάρυγγα να προωθείται στο στόμα, μέρος αυτού οδηγείται εντός της ρινός.(2)

′Αλλα σημεία που παραπέμπουν σε ΥΦΑ, είναι τα παρακάτω:

  1. Μείωση της έντασης της φωνής, συνεπεία διαρροής αέρα στη μύτη.
  2. Μορφασμοί κατά την ομιλία, σε μία προσπάθεια στένωσης των στομίων των ρωθώνων και περιορισμού της διαφυγής του αέρα.
  3. Παραγωγή μη φυσιολογικών ήχων, οι οποίοι αλλοιώνουν την ομιλία, καθιστώντας την ενίοτε ακατάληπτη.

Η έγκαιρη κλινική διάγνωση ΥΦΑ αποτελεί σημαντικό βήμα για την ανάδειξη της ανάγκης θεραπευτικής διαχείρισης του προβλήματος. Παρά ταύτα, αυτή καθ’ εαυτήν η διάγνωση δεν προσφέρει τίποτα ουσιαστικό γύρω από τους τρόπους διαχείρισης, καθώς το γεγονός ότι ένα παιδί παρουσιάζει ΥΦΑ, δεν σημαίνει κάτι περισσότερο από το ίδιο το γεγονός: το παιδί πάσχει από ΥΦΑ. Τίποτε άλλο. Προκειμένου, λοιπόν, να ληφθούν οι κατάλληλες αποφάσεις, θα πρέπει να αποσαφηνισθούν τα εξής:

  1. Η βαρύτητα της ΥΦΑ.
  2. Το είδος των ιστών που εμπλέκονται στη διαταραχή.
  3. Το ανατομικό ή / και λειτουργικό έλλειμμα των συγκεκριμένων ιστών.
  4. Η έκταση του ελλείμματος.
  5. Το ακριβές σημείο, τμήμα ή επίπεδο του ΥΦΔ στο οποίο σημειώνεται ανεπάρκεια.

Δεδομένης της πολλαπλότητάς τους, ωστόσο, αλλά και της ακρίβειας που χρειάζεται σε ό,τι αφορά την προσέγγισή τους, τα παραπάνω ζητήματα δεν δύναται να διευκρινισθούν μέσω της κλινικής εξέτασης. Για τον λόγο αυτό απαιτούνται εργαστηριακές μέθοδοι διερεύνησης, η χρησιμότητα των οποίων συνίσταται στη δυνατότητα οπτικού ή απεικονιστικού ελέγχου της περιοχής του ΥΦΔ. Μεταξύ των διαφόρων μεθόδων, ως η πλέον αποτελεσματική και αποδεκτή παγκοσμίως θεωρείται η videofluoroscopy (βιντεοακτινοσκόπηση), η οποία, εξ όσων γνωρίζω, δεν εφαρμόζεται στην πατρίδα μας.

Η videofluoroscopy (VFS) αποτελεί έναν οπτικοακουστικό τρόπο εξέτασης του ΥΦΔ. Η διαδικασία περιλαμβάνει λήψη συνεχόμενων και υπό ποικίλες γωνίες ακτινογραφιών της ευρύτερης περιοχής του ΥΦΔ, την ώρα που το παιδί με ΥΦΑ εκφωνεί προκαθορισμένες λέξεις και προτάσεις, κατόπιν σχετικών εντολών του εξεταστή. Έτσι, και δοθέντος ότι α) η ομιλία του παιδιού ηχογραφείται, β) κάθε φθόγγος συνδέεται με συγκεκριμένες κινήσεις της μαλακής υπερώας και του φάρυγγα, δημιουργείται ένα video εικόνας και ήχου, με το οποίο παρέχεται η δυνατότητα πλήρους εξακρίβωσης του είδους, της θέσης και της έκτασης της διαταραχής. Σε αυτό συμβάλλει καθοριστικά και η απεικόνιση του ΥΦΔ υπό τρεις βασικές κατευθύνσεις, μέσω λήψης ακτινογραφιών σε προφίλ, ανφάς και εγκάρσιο επίπεδο (Σχήματα 3–11).

Σχ. 3–5. Αριστερά: λήψη ακτινογραφιών του ΥΦΔ σε προφίλ επίπεδο (p1, κόκκινο περίγραμμα), κατά τη διάρκεια ελέγχου με videofluoroscopy. Οι ανελκτήρες του υπερώιου ιστίου μύες έχουν απαλειφθεί από το Σχήμα, καθώς δεν μπορούν να εμφανισθούν ακτινολογικά (σύγκριση με Σχήματα 1, 2). Οι κόκκινες διακεκομμένες γραμμές αντιστοιχούν στις διατομές της μαλακής υπερώας και του φάρυγγα, οι οποίες θα απεικονισθούν στις ακτινογραφίες. Μέσο: σχηματικό διάγραμμα ληφθείσας ακτινογραφίας, με τη μαλακή υπερώα (ΜΥ) και τον φάρυγγα (Φ) σε χαλάρωση. Η διακεκομμένη γραμμή και τα βέλη δείχνουν το μήκος και το πάχος της μαλακής υπερώας, αντίστοιχα (βλ. παρακάτω). Δεξιά: επόμενη λήψη, με το παιδί να εκφωνεί τις λέξεις και προτάσεις που του ζητά ο εξεταστής. Τα τοιχώματα της μαλακής υπερώας και του φάρυγγα αδυνατούν να έρθουν σε επαφή και να σφραγίσουν τον ΥΦΔ, παρά τη σύσπαση των μυών τους (πορτοκαλί βέλη). Το συγκεκριμένο εύρημα αποτελεί απεικονιστική απόδειξη ΥΦΑ. Επιπλέον, η ακτινογραφία χρησιμεύει ώστε να εκτιμηθεί ο βαθμός κινητικότητας της υπερώας και του φάρυγγα, όπως επίσης το επίπεδο και το εύρος του χάσματος του ΥΦΔ. Εφόσον αποφασισθεί πως η αντιμετώπιση της ΥΦΑ θα πρέπει να είναι χειρουργική, η αξιολόγηση των παραπάνω βοηθά τον πλαστικό χειρουργό να υπολογίσει με ακρίβεια το είδος, τη θέση και τις διαστάσεις των ιστών που θα κινητοποιήσει, προκειμένου να βελτιωθεί η λειτουργικότητα του ΥΦΔ και να μπορεί να κλείνει αποτελεσματικά. Το λευκό βέλος δείχνει την έκταση της καθ’ ύψος επαφής μεταξύ μαλακής υπερώας και οπισθίου φαρυγγικού τοιχώματος, σε περίπτωση που η υπερώα και ο φάρυγγας προσέγγιζαν επαρκώς μεταξύ τους (βλ. παρακάτω).

 

Σχ. 6–8. Αριστερά: λήψη ακτινογραφιών του ΥΦΔ σε ανφάς επίπεδο (p2, κόκκινο περίγραμμα). Μέσο: ακτινογραφία με τον δακτύλιο σε χαλάρωση. Απεικονίζονται η σταφυλή (Σ) και τα πλάγια τοιχώματα του φάρυγγα, δεξί και αριστερό (ΔΦ, ΑΦ). Δεξιά: μετά από σύσπαση των μυών των πλαγίων φαρυγγικών τοιχωμάτων κατά τη φώνηση, το δεξί τοίχωμα έρχεται σε στενή επαφή με τη σταφυλή (κίτρινο βέλος), σφραγίζοντας από τη δεξιά πλευρά τον δακτύλιο. Αντιθέτως, το αριστερό δεν προσεγγίζει τη σταφυλή ικανοποιητικά (πορτοκαλί βέλος), με αποτέλεσμα να προκαλείται ΥΦΑ.

 

Σχ. 9–11. Αριστερά: λήψη ακτινογραφιών του ΥΦΔ σε εγκάρσιο επίπεδο (p3, κόκκινο περίγραμμα). Μέσο: ακτινογραφία με τον δακτύλιο σε χαλάρωση. Δεξιά: φυσιολογική, πλήρης σύγκλειση της δεξιάς πλευράς του δακτυλίου (ΔΕ) κατά τη φώνηση (διακεκομμένη γραμμή), ατελής σύγκλειση της αριστερής (ΑΡ) και ΥΦΑ (πορτοκαλί βέλος).

Λόγω της δυνατότητας α) απεικόνισης του ΥΦΔ και της ευρύτερης γύρω περιοχής υπό ποικίλες γωνίες, β) απεικόνισης σε όλες τις φάσεις της φώνησης, η videofluoroscopy συνιστά την πιο αποτελεσματική έως σήμερα μέθοδο άντλησης πληροφοριών αναφορικά με την ανατομία και λειτουργία του δακτυλίου. Παρά την αποδεδειγμένη αξιοπιστία της, όμως, η VFS αγνοείται συστηματικά από το σύνολο των χειρουργών που ασχολούνται με τις σχιστίες στη χώρα μας. Αυτό σημαίνει ότι, όχι μόνο δεν προβαίνουν σε VFS, αλλά οι περισσότεροι χειρουργούν τους ασθενείς με ΥΦΑ δίχως καμία απεικονιστική ή άλλη εξέταση – απαράδεκτη πρακτική, φυσικά. Κάποιοι ελάχιστοι, πάντως, καταφεύγουν στην ενδοσκόπηση μέσω της ρινικής κοιλότητας (nasal endoscopy), όπου πραγματοποιούν έλεγχο του ΥΦΔ υπό άμεση όραση. Δίχως αμφιβολία, η ενδοσκόπηση δύναται να προσφέρει επίσης χρήσιμες και ουσιώδεις πληροφορίες· παρά ταύτα, έχει καταστεί απολύτως σαφές, και μάλιστα εδώ και δεκαετίες, ότι μειονεκτεί έναντι της VFS, κυρίως διότι:

  1. Η είσοδος του ενδοσκοπικού οργάνου στη ρινική κοιλότητα του παιδιού ενδέχεται να μην είναι ανεκτή. Επομένως, απαιτείται ο μέγιστος βαθμός συνεργασίας εκ μέρους του, κάτι όχι πάντοτε εφικτό.
  2. Ο ΥΦΔ εξετάζεται μόνο υπό μία κατεύθυνση (δηλ. από επάνω προς τα κάτω) και όχι τρισδιάστατα, όπως στη VFS.
  3. Δεν είναι εύκολο να υπολογισθεί το μήκος και το πάχος της μαλακής υπερώας και, ως εκ τούτου, η επάρκεια των ιστών της (κάτι απλό με τη VFS – βλ. το μεσαίο από τα Σχήματα 3–5).
  4. Κατά τη φώνηση, δεν αξιολογείται η έκταση της καθ’ ύψος επαφής μεταξύ της μαλακής υπερώας και του οπισθίου φαρυγγικού τοιχώματος (σε αντίθεση με τη VFS – βλ. το δεξί από τα Σχήματα 3–5).
  5. Παρά το γεγονός ότι το ενδοσκόπιο μπορεί να προωθηθεί και μέσα στον φάρυγγα, η κινητικότητα των πλαγίων φαρυγγικών τοιχωμάτων προς τα έσω δεν εκτιμάται συνολικά. Δεν σχηματίζεται, δηλαδή, μία πλήρης εικόνα για τη λειτουργία τους καθ’ όλο το μήκος τους, όπως στη VFS (βλ. το δεξί από τα Σχήματα 6–8). Επίσης, τα τοιχώματα εξετάζονται σε διαδοχικές φάσεις (ενώ, δηλαδή, το όργανο προωθείται προς τα κάτω), με συνέπεια να μην μπορεί να καθορισθεί με ακρίβεια η απόσταση ανάμεσα στο επίπεδο της μέγιστης μετάθεσης αυτών προς τα έσω και το επίπεδο της μαλακής υπερώας.

Η έλλειψη σαφήνειας και η αδυναμία σχηματισμού πλήρους εικόνας του ΥΦΔ μέσω της ρινικής ενδοσκόπησης, συνιστά σοβαρό μειονέκτημα. Τούτο ισχύει κυρίως όταν κρίνεται απαραίτητη η χειρουργική διόρθωση της περιοχής, με τη μεταφορά γειτονικών ιστών υπό τη μορφή κάποιου κρημνού (ή κρημνών), καθώς, σε μία τέτοια περίπτωση, ο πλαστικός χειρουργός δεν είναι σε θέση να γνωρίζει τι ακριβώς πρέπει να διορθώσει, οπότε το πιθανότερο είναι να μην σχεδιάσει σωστά τον κρημνό. Ως αποτέλεσμα, το πρόβλημα της ΥΦΑ μάλλον δεν θα λυθεί. Το ίδιο ισχύει και όταν ο χειρουργός σκοπεύει να αποκαταστήσει τους ανελκτήρες του υπερώιου ιστίου μύες, δίχως να είναι βέβαιος αν θα πρέπει να χρησιμοποιήσει συγχρόνως κρημνούς: η VFS θα ξεκαθαρίσει το ζήτημα.

Βάσει των παραπάνω, λοιπόν, καθίσταται προφανές πως η videofluoroscopy πλεονεκτεί σε σύγκριση με τη ρινική ενδοσκόπηση. Σημειώνω, επίσης, ότι η διαδικασία είναι απλή και μπορεί να πραγματοποιείται σε οποιαδήποτε ηλικία, αρκεί το παιδί να συνεργάζεται και να έχει αναπτύξει την ομιλία του σε έναν ελάχιστο, ορισμένο βαθμό. Δεν χρειάζεται κάποια προετοιμασία του ασθενούς, ενώ ο εξοπλισμός που χρησιμοποιείται είναι μη ειδικός και το κόστος μικρό. Η εξέταση λαμβάνει χώρα με τη σύμπραξη ακτινολόγου, λογοπαθολόγου και πλαστικού χειρουργού, οι οποίοι έχουν εκπαιδευθεί σχετικά. Ως μοναδικό μειονέκτημα της μεθόδου θεωρείται η έκθεση του παιδιού σε ακτινοβολία, κάτι που αντισταθμίζεται, όμως, με το ενδεχόμενο μίας άστοχης επέμβασης εξαιτίας ανεπαρκούς αξιολόγησης της ΥΦΑ προεγχειρητικά. Επιπλέον, η δόση της ακτινοβολίας είναι χαμηλή και, ως εκ τούτου, επιτρεπτή (για τη VFS, βλ. και ΑΝΑΚΟΙΝΩΣΕΙΣ, VIDEOFLUOROSCOPY).

(1) Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, ένα στοματορρινικό συρίγγιο δεν σχετίζεται με τη λειτουργία του υπερωιοφαρυγγικού δακτυλίου. Εάν, όμως, το εύρος του συριγγίου είναι μεγάλο, τότε ανάλογα μεγάλη ενδέχεται να είναι και η διαφυγή αέρα στη μύτη, οπότε η διαταραχή μπορεί να θεωρηθεί ως υπερωιοφαρυγγική ανεπάρκεια – καταχρηστικά, πιθανώς.

 (2) Η παραγωγή της φωνής και του λόγου ξεκινά με την έξοδο αέρα από τους πνεύμονες, ο οποίος περνά μέσω των φωνητικών χορδών του λάρυγγα και μετατρέπεται σε ήχο κατόπιν μετατόπισης των χορδών προς τα έσω. Το συγκεκριμένο ηχητικό ρεύμα αέρα δεν συνιστά έναρθρο λόγο, παρά απλά ήχο. Ο λόγος παράγεται στη συνέχεια, κατά τη ροή του ηχητικού ρεύματος από τον φάρυγγα προς το στόμα, όπου, με την παρεμβολή ανατομικών στοιχείων όπως της γλώσσας, των δοντιών, των χειλέων, της μαλακής υπερώας κ.τ.λ., σχηματίζονται οι διάφοροι φθόγγοι και λέξεις. Στη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ο ΥΦΔ ανοίγει και κλείνει εναλλάξ, επιτρέποντας την είσοδο μέρους του έναρθρου, πλέον, ρεύματος του αέρα στην κοιλότητα της ρινός, ώστε η εκφορά του λόγου να είναι σωστή. Ανάλογα με το αν ο αέρας βρίσκεται εντός του στόματος ή της μύτης κατά τις φάσεις της φώνησης, ο ήχος αντανακλά στα τοιχώματα της μίας ή της άλλης κοιλότητας, αποκτώντας χαρακτηριστική χροιά. Εκείνο που θα πρέπει να τονισθεί, επομένως, είναι ότι, δεδομένου ότι ο λόγος δημιουργείται αποκλειστικά με τη συνέργεια στοιχείων του στόματος (όπως της γλώσσας κ.ά.), η αντήχησή του λαμβάνει χώρα κυρίως στο στόμα.