Η συγγενής πτώση του άνω βλεφάρου συνιστά διαταραχή κατά την οποία το βλέφαρο αδυνατεί να ανασηκωθεί ικανοποιητικά, συνεπεία δυσπλασίας του υπεύθυνου για τη συγκεκριμένη λειτουργία μυός, δηλαδή του ανελκτήρα μυός του βλεφάρου. Ως εκ τούτου, το βλέφαρο σημειώνεται πτωτικό, καλύπτοντας υπέρμετρα το άνω τμήμα της ίριδας, ενώ, σε βαρύτερες περιπτώσεις, καλύπτει ακόμη και την κόρη του οφθαλμού, εμποδίζοντας έτσι την όραση (Σχήμα 1).
Σχ. 1. Απεικόνιση του βολβού του οφθαλμού και του άνω βλεφάρου, σε οβελιαία τομή. [1]: μετωπιαίος μυς, [2]:, φρύδι, [3]: κογχικό διάφραγμα, [4]: ανελκτήρας μυς του άνω βλεφάρου, [5]: μυς του Muller, [6]: σφιγκτήρας μυς των βλεφάρων, [7]: ταρσός του άνω βλεφάρου, [8]: υπερκόγχιο χείλος του μετωπιαίου οστού, [9]: λίπος του κόγχου, [10]: ίριδα, [11]: κόρη του οφθαλμού. Φυσιολογικά, το άνω βλέφαρο ανασηκώνεται κατόπιν σύσπασης πρωτίστως του ανελκτήρα, ενώ σε μικρότερο βαθμό συμμετέχει και ο μυς του Muller. Όταν πρέπει να ανασηκωθεί παραπάνω, συσπάται και ο μετωπιαίος μυς, οπότε ανασηκώνονται και τα φρύδια. Η σύγκλειση των βλεφάρων επιτυγχάνεται κατόπιν σύσπασης του σφιγκτήρα. Επί συγγενούς πτώσης του άνω βλεφάρου, ο ανελκτήρας αδυνατεί να λειτουργήσει ικανοποιητικά, λόγω ατροφίας και ίνωσης των μυϊκών του ινών (εξ ου και η λευκή του διαγράμμιση στο Σχήμα, σε σύγκριση με τη μαύρη των υπόλοιπων υγιών μυών). Σε μία τέτοια περίπτωση, το βλέφαρο σημειώνεται πτωτικό, καλύπτοντας ενίοτε και την κόρη (διακεκομμένη γραμμή ανάμεσα στα μεγάλα βέλη) και εμποδίζοντας έτσι την όραση (φυσιολογικά, το άνω βλέφαρο καλύπτει μόνο το ανώτερο τμήμα της ίριδας, κατά 1–2 mm).
Η συγγενής βλεφαρόπτωση εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση και μπορεί να είναι ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη. Η διάγνωση τίθεται όταν ο ιατρός ή οι γονείς διαπιστώνουν α) αδυναμία του μωρού να σηκώσει το ένα ή και τα δύο του βλέφαρα, β) ασυμμετρία μεταξύ της δεξιάς και αριστερής πλευράς κατά το άνοιγμα των βλεφάρων – ασυμμετρία δύναται να παρατηρείται και στις αμφοτερόπλευρες περιπτώσεις, ως αποτέλεσμα του διαφορετικού βαθμού βλάβης των ανελκτήρων μυών.
Καθώς συνάγεται από τα σχόλια του Σχήματος 1, ο ανελκτήρας μυς του άνω βλεφάρου και ο μετωπιαίος μυς δρουν με παραπλήσιο τρόπο. Για τον λόγο αυτό, συχνά σημειώνεται ρυτίδωση του μετώπου και ανύψωση των φρυδιών, εφόσον ο ανελκτήρας πάσχει και το πτωτικό βλέφαρο καλύπτει, έστω και ελάχιστα, την κόρη. Τούτο οφείλεται στην αντισταθμιστική σύσπαση του μετωπιαίου, προκειμένου να σηκωθεί το βλέφαρο και να αποκαλυφθεί πλήρως η κόρη. Σε βαρύτερες καταστάσεις, ιδίως δε επί αμφοτερόπλευρης δυσπλασίας των ανελκτήρων, η δράση του μετωπιαίου μυός συνήθως δεν επαρκεί, οπότε η όραση μπορεί να διευκολύνεται κατόπιν κάμψης της κεφαλής προς τα πίσω. Η συγκεκριμένη στάση αποτελεί χαρακτηριστικό της πάθησης.
Πέραν της αισθητικής δυσμορφίας, η σοβαρότερη επίπτωση της συγγενούς βλεφαρόπτωσης αφορά στη λειτουργία της όρασης. Αυτό σημαίνει πως η μη έγκαιρη αποκατάσταση του ανελκτήρα ή των ανελκτήρων ενέχει τον κίνδυνο μείωσης της οπτικής οξύτητας και απώλειας, εν τέλει, της όρασης.
Η αντιμετώπιση της συγγενούς βλεφαρόπτωσης είναι χειρουργική, με το είδος της επέμβασης να εξαρτάται από την έκταση της βλάβης του ανελκτήρα. Έτσι, σε ήπιες περιπτώσεις όπου η λειτουργία του κρίνεται σχετικά ικανοποιητική, οι τεχνικές που επιλέγονται στοχεύουν σε οριζόντια πτύχωση του μυός ή εκτομή τμήματός του. Κατ’ αυτόν τον τρόπο, ο μυς βραχύνεται αναλόγως, γεγονός που συμβάλλει ώστε να αυξάνεται η τάση του όταν συσπάται και να επιτυγχάνεται ανύψωση του βλεφάρου. Επί σοβαρής δυσπλασίας, εν τούτοις, οι παραπάνω μέθοδοι αντενδείκνυνται, λόγω της δεδομένης αδυναμίας του ανελκτήρα να λειτουργήσει, παρά τις όποιες χειρουργικές παρεμβάσεις για να βελτιωθεί η δυναμική του. Σε αυτές τις περιπτώσεις, λοιπόν, ο χειρουργός καταφεύγει στη χρήση του μετωπιαίου μυός.
Λαμβάνοντας υπ’ όψιν τις παρεμφερείς δράσεις μετωπιαίου και ανελκτήρα, η επιλογή του μετωπιαίου μυός στη διόρθωση της πτώσης του άνω βλεφάρου φαντάζει οπωσδήποτε λογική. Απαραίτητη προϋπόθεση, η σύνδεση του μυός με το βλέφαρο, με σκοπό την απευθείας και, άρα, αποτελεσματικότερη έλξη του βλεφάρου από τον μυ προς τα πάνω, αντί της περιορισμένης και έμμεσης έλξης αυτού, μέσω της πτύχωσης του δέρματος του μετώπου που προκαλείται φυσιολογικά κατά τη σύσπαση του μετωπιαίου μυός (και τούτο διότι ο μυς καταφύεται στο δέρμα του μετώπου και όχι στο βλέφαρο – βλ. και Σχήμα 1). Η εν λόγω σύνδεση πραγματοποιείται είτε άμεσα, κατόπιν κινητοποίησης και συρραφής τμήματος του μυός με τον ταρσό του άνω βλεφάρου, είτε έμμεσα, κατόπιν παρεμβολής αυτόλογων ή συνθετικών μοσχευμάτων(1) που γεφυρώνουν το χάσμα ανάμεσα στον μυ και το βλέφαρο.
Η συνηθέστερη και τεχνικά ευκολότερη πρακτική είναι εκείνη της εφαρμογής μοσχευμάτων. Τα αποτελέσματα περιγράφονται ως γενικώς ικανοποιητικά· παρά ταύτα, τα μετεγχειρητικά προβλήματα που μπορεί να παρουσιάζονται καθιστούν τη μέθοδο επισφαλή και απρόβλεπτη. Μεταξύ των προβλημάτων επί συνθετικών μοσχευμάτων, αναφέρονται: αντίδραση τύπου ξένου σώματος και φλεγμονή, απόρριψη αυτών, μετακίνησή τους από τις θέσεις συρραφής τους με τον μετωπιαίο μυ, διάβρωση του υπερκείμενου δέρματος, εμφάνιση κοκκιώματος.(2) Σε ό,τι αφορά τα αυτόλογα μοσχεύματα, τα κύρια ζητήματα που προκύπτουν σχετίζονται με τη σε άλλοτε άλλο βαθμό απορρόφησή τους ή / και την ανάπτυξη ουλώδους ιστού, με συνέπεια την ανάγκη επανεπέμβασης εξαιτίας αλλοίωσης του αποτελέσματος και μείωσης της ελαστικότητας του βλεφάρου. Επιπλέον, ο τρόπος εφαρμογής ενός μοσχεύματος, είτε συνθετικού είτε αυτόλογου, μεταβάλλει την ομαλή κίνηση του βλεφάρου, δεδομένου ότι το μόσχευμα τοποθετείται ακριβώς κάτω από το δέρμα. Ως εκ τούτου, η σύσπαση του μετωπιαίου μυός οδηγεί σε κατακόρυφη έλξη του βλεφάρου και απώλεια της φυσιολογικής αύλακας που σχηματίζεται ανάμεσα σε αυτό και το φρύδι (η διαμόρφωση της εν λόγω αύλακας οφείλεται στη λειτουργία του ανελκτήρα, όπου το βλέφαρο έλκεται προς τα πάνω και πίσω –και όχι αποκλειστικά προς τα πάνω–, σύμφωνα με την ανατομική πορεία και τη σύσπαση του μυός – βλ. Σχήμα 1).
Στοχεύοντας στην αποφυγή των παραπάνω ανεπιθύμητων αποτελεσμάτων, η τεχνική που ακολουθώ στην αποκατάσταση της συγγενούς βλεφαρόπτωσης δεν περιλαμβάνει μοσχεύματα, αλλά συρραφή τμήματος του μετωπιαίου μυός με τον ταρσό του άνω βλεφάρου. Η τεχνική περιγράφεται στο Σχήμα 2.
Σχ. 2. Προφίλ απεικόνιση διόρθωσης βλεφαρόπτωσης, κατόπιν παρασκευής και προώθησης τμήματος του μετωπιαίου μυός μέχρι τον ταρσό του άνω βλεφάρου. Ο μυς μεταφέρεται όπισθεν του κογχικού διαφράγματος, οπότε το διάφραγμα λειτουργεί σαν τροχαλία όταν ο μετωπιαίος συσπάται, γεγονός που συντελεί ώστε το βλέφαρο να διαγράφει καμπύλη πορεία όταν σηκώνεται –όπως φυσιολογικά, δηλαδή– και όχι κατακόρυφη. Κατ’ αυτόν τον τρόπο, η αύλακα μεταξύ βλεφάρου και φρυδιού διατηρείται. Με την ολοκλήρωση της επέμβασης, το βλέφαρο ανέρχεται σε κανονικό ύψος, 1–2 mm κάτωθεν του άνω χείλους της ίριδας (βέλη).
Τα Παράθυρα I–VI αφορούν σε φωτογραφίες που λήφθηκαν κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης αποκατάστασης συγγενούς πτώσης άνω βλεφάρου. Υπό την προϋπόθεση ότι κάποιος δεν ενοχλείται από τέτοιου είδους φωτογραφίες, μπορεί ανοίγοντας τα εν λόγω Παράθυρα να ενημερωθεί περαιτέρω για τις λεπτομέρειες της επέμβασης.
Τα πλεονεκτήματα της διόρθωσης συγγενούς βλεφαρόπτωσης με απευθείας ανάρτηση του βλεφάρου στον μετωπιαίο μυ, συνίστανται σε:
- Αποκατάσταση του μυϊκού μηχανισμού ανύψωσης του βλεφάρου με τον πλέον ανατομικό τρόπο (Εικόνες 1–4).
- Διατήρηση της αισθητικής, καθώς η φυσική αύλακα που σχηματίζει το βλέφαρο με το φρύδι δεν διαταράσσεται (Εικόνες 5, 6).
- Αποφυγή των επιπλοκών που συνοδεύουν τη χρήση μοσχευμάτων.
Εικ. 1–4. Επάνω αριστερά: αμφοτερόπλευρη, ασύμμετρη συγγενής πτώση άνω βλεφάρων, η μη έγκαιρη αντιμετώπιση της οποίας είχε ως συνέπεια τη σοβαρού βαθμού έκπτωση της οπτικής οξύτητας του δεξιού οφθαλμού. Επάνω δεξιά: εκούσια σύσπαση των μετωπιαίων μυών και μικρή βελτίωση του ανοίγματος των βλεφάρων. Κάτω αριστερά: διόρθωση της πτώσης και ικανοποιητικό αποτέλεσμα 9 μήνες μετά την επέμβαση, με τους μετωπιαίους μύες σε ηρεμία. Κάτω δεξιά: σύσπαση των μυών και συμμετρική ανύψωση των βλεφάρων, με σημαντική διεύρυνση του ανοίγματος των βλεφαρικών σχισμών.
Εικ. 5, 6. Διατήρηση της φυσιολογικής αύλακας μεταξύ φρυδιού και βλεφάρου (βέλη), στη δεξιά και αριστερή πλευρά, αντιστοίχως.
(1) Αυτόλογα ονομάζονται τα μοσχεύματα που προέρχονται από το σώμα του ασθενούς. Στις επανορθώσεις βλεφαροπτώσεων, λαμβάνονται από κάποια περιτονία ή τένοντα. Σε αντίθεση με τα συνθετικά, έχουν καλύτερη βιολογική συμπεριφορά και ενσωματώνονται πιο εύκολα στη λήπτρια χώρα. Κατά την απόσπασή τους, εν τούτοις, από τη δότρια χώρα, αποκόπτονται από την αιμάτωσή τους, οπότε ενδέχεται να σημειώνεται άλλοτε άλλου βαθμού απορρόφησή τους (για τα μοσχεύματα, βλ. και ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ, ΠΕΡΙ ΠΛΑΣΤΙΚΗΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ, ΕΠΑΝΟΡΘΩΤΙΚΗ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ).
(2) Τα κοκκιώματα συνιστούν μαλακές μάζες ή οζίδια, τα οποία δημιουργούνται ως αποτέλεσμα χρόνιας φλεγμονής επί διαφόρων μολυσματικών καταστάσεων ή αντίδρασης του οργανισμού στην είσοδο ξένου σώματος (όπως ενός μοσχεύματος από συνθετικό υλικό, για παράδειγμα).