Αποκτώντας την τελική τους μορφή, τα δάκτυλα του χεριού του εμβρύου διαχωρίζονται το ένα από το άλλο μεταξύ 6ης και 8ης εβδομάδας της κύησης. Εάν παραμείνουν συνενωμένα, η διαταραχή που δημιουργείται καλείται συνδακτυλία.(1)
Μαζί με την πολυδακτυλία,(2) η συνδακτυλία αποτελεί τη συνηθέστερη συγγενή ανωμαλία της άκρας χειρός. Παρουσιάζεται σε 1 / 2.000 γεννήσεις και πιο συχνά στα αγόρια (αναλογία αρρένων–θηλέων: 2 προς 1). Ως αιτιολογικοί παράγοντες της διαταραχής θεωρούνται συγκεκριμένες γονιδιακές αποκλίσεις, οι οποίες, αν και ενδέχεται να κληρονομούνται, στην πλειοψηφία τους είναι σποραδικές. Το κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί επίσης να ενοχοποιείται. Οι συνδακτυλίες εμφανίζονται είτε μεμονωμένα είτε σε συνδυασμό με άλλες ανωμαλίες, όπως γιγαντισμό, αιμαγγειώματα, προβλήματα του σκελετού και των σπλάγχνων, δυσπλασίες του δέρματος κ.λπ., επιπλέον δε ως κλινικές εκδηλώσεις πλήθους συνδρόμων, με πιο γνωστά το Apert και το Poland(3) (για το Apert και ορισμένα από τα σύνδρομα που συνδέονται με συνδακτυλία, βλ. ΣΥΝΔΡΟΜΙΚΕΣ και ΣΠΑΝΙΕΣ ΣΥΝΔΡΟΜΙΚΕΣ ΚΡΑΝΙΟΣΥΝΟΣΤΕΩΣΕΙΣ).
Η συνδακτυλία σχετίζεται με αποτυχία διαχωρισμού δύο, περισσότερων ή και όλων των δακτύλων του ενός ή και των δύο χεριών. Κατά σειρά συχνότητας, η διαταραχή σημειώνεται μεταξύ μέσου και παράμεσου δακτύλου, παράμεσου και μικρού, μέσου και δείκτη, δείκτη και αντίχειρα, με παράλληλη απουσία της 3ης, 4ης, 2ης ή 1ης μεσοδακτύλιας σχισμής, αντιστοίχως. Στις μισές περιπτώσεις, οι ανωμαλίες που παρατηρούνται είναι αμφοτερόπλευρες και συμμετρικές.
Ανάλογα με την έκταση συνένωσης των δακτύλων, μία συνδακτυλία μπορεί να είναι πλήρης ή ατελής (complete or incomplete syndactyly). Πλήρης ονομάζεται όταν η σύνδεση των δακτύλων εκτείνεται σε όλο το μήκος αυτών και μέχρι το ελεύθερο άκρο τους, ενώ ατελής όταν περιορίζεται σε άλλοτε άλλο ύψος της μεσοδακτύλιας σχισμής. Επίσης, ανάλογα με το είδος και τις διαταραχές των συμμετεχόντων ιστών, μία συνδακτυλία χαρακτηρίζεται ως απλή, σύνθετη ή επιπεπλεγμένη (simple, complex or complicated). Έτσι, απλή ονομάζεται όταν τα δάκτυλα συνενώνονται μέσω μόνον του δέρματος και του υποκείμενου συνδεσμολιπώδους ιστού, σύνθετη όταν συμμετέχουν και επιπλέον ιστοί, όπως οστά, τένοντες, αγγεία και νεύρα, ενώ επιπεπλεγμένη όταν η ανωμαλία αφορά σε περισσότερα από δύο δάκτυλα ή σημειώνονται άλλες διαταραχές, όπως συμφαλαγγισμός,(4) κλινοδακτυλία,(5) καμπτοδακτυλία(6) κ.τ.λ., ή ακόμα και υποπλασία ή απλασία ολόκληρων τμημάτων των δακτύλων και του χεριού (Σχήματα 1–4).
Σχ. 1. Πλήρης απλή συνδακτυλία. Απεικονίζονται οι φάλαγγες –δηλαδή τα οστά των δακτύλων–, τα μετακάρπια οστά (πιο έντονο γκρι χρώμα), καθώς και τα οστά του καρπού. Η γαλάζια γραμμή αντιστοιχεί στο περίγραμμα του δέρματος και των μαλακών μορίων της άκρας χειρός, ενώ οι διάστικτες μοβ επιφάνειες στην 1η, 2η και 4η μεσοδακτύλια σχισμή (ΜΔΣ 1, ΜΔΣ 2, ΜΔΣ 4, αντιστοίχως). Η συνδακτυλία αφορά στον μέσο και παράμεσο δάκτυλο, οπότε απουσιάζει η 3η μεσοδακτύλια σχισμή. Τα δάκτυλα συνδέονται μέσω μόνον του δέρματος και του υποκείμενου συνδεσμολιπώδους ιστού.
Σχ. 2. Ατελής απλή συνδακτυλία μεταξύ μέσου και παράμεσου δακτύλου. Διατήρηση του περιφερικού ανοίγματος της 3ης μεσοδακτύλιας σχισμής (μοβ επιφάνεια), καθώς η ανωμαλία δεν εκτείνεται πέραν του επιπέδου των μεσαίων φαλάγγων των παραπάνω δακτύλων.
Σχ. 3. Σύνθετη συνδακτυλία μεταξύ μέσου και παράμεσου δακτύλου. Εκτός από το δέρμα και τους συνδεσμολιπώδεις ιστούς, στην ανωμαλία συμμετέχουν και οι περιφερικές φάλαγγες των εν λόγω δακτύλων.
Σχ. 4. Επιπεπλεγμένη συνδακτυλία, η οποία αφορά στον δείκτη, τον μέσο, τον παράμεσο και τον μικρό δάκτυλο. Πέραν της αποτυχίας διαχωρισμού τεσσάρων δακτύλων και της απουσίας των μεσοδακτύλιων σχισμών μεταξύ τους, η ανωμαλία περιλαμβάνει α) συμφαλαγγισμό της κεντρικής και μεσαίας φάλαγγας του μέσου δακτύλου, β) καθήλωση της άρθρωσης ανάμεσα στην κεντρική και τη μεσαία φάλαγγα του παράμεσου σε θέση μόνιμης κάμψης (κόκκινο βέλος), ως συνέπεια συνοστέωσης της περιφερικής φάλαγγας του εν λόγω δακτύλου με την αντίστοιχη φάλαγγα του μικρού. Η συγκεκριμένη δυσμορφία, ωστόσο, δεν οφείλεται μόνο στη συνοστέωση των φαλάγγων, αλλά και στη σημαντική, φυσιολογική διαφορά μήκους μεταξύ παράμεσου και μικρού. Ως εκ τούτου, και δεδομένου ότι η περιφερική φάλαγγα του παράμεσου έρχεται στο ίδιο ύψος περίπου με την αντίστοιχη φάλαγγα του μικρού –εξαιτίας της συνοστέωσής τους–, αναγκαστικά ο παράμεσος κάμπτεται. Αυτός είναι και ο λόγος για τον οποίον, επί σύμφυσης των περιφερικών φαλάγγων μέσου και παράμεσου –όπως στο Σχήμα 3–, δεν παρατηρείται ανάλογη δυσμορφία, καθώς η διαφορά μήκους μεταξύ των δύο δακτύλων είναι μικρή.
Όπως συνάγεται από τα παραπάνω, μία συνδακτυλία εμποδίζει την κίνηση των δακτύλων και γενικά του χεριού, με το πρόβλημα να σημειώνεται πιο έντονο στις επιπεπλεγμένες μορφές της ανωμαλίας. Η σημασία της συγκεκριμένης δυσλειτουργίας είναι μεγάλη και ο λόγος πασιφανής, καθώς η ακεραιότητα των δακτύλων αποτελεί προϋπόθεση για φυσιολογική χρήση αυτών. Ως εκ τούτου, η χειρουργική των συνδακτυλιών στοχεύει πρωτίστως στην αποκατάσταση της λειτουργικότητας. Για την επίτευξη ικανοποιητικών αποτελεσμάτων, ωστόσο, ενδέχεται να απαιτούνται πολλές, ειδικές και ενίοτε κατά στάδια επεμβάσεις, όπως επανόρθωση των μυοτενόντιων καμπτικών ή εκτατικών μηχανισμών, αναδιάταξη ή λύση συνδέσμων, οστεοτομίες και αλλαγές στους άξονες των οστών, σε συνδυασμό με παρατεταμένες φυσικοθεραπείες για μεγιστοποίηση του εύρους κίνησης των αρθρώσεων. Επίσης, δεν είναι ασύνηθες να ενδείκνυται ακόμα και ακρωτηριασμός κάποιων δακτύλων, εάν διαπιστώνεται σοβαρή αλλοίωση των ανατομικών τους στοιχείων ή ανεπαρκής αιμάτωσή τους κατά τον διαχωρισμό τους από γειτονικά με αυτά δάκτυλα. Όλα τούτα δημιουργούν πάντοτε ιδιαίτερες χειρουργικές δυσκολίες, καθώς, στην πραγματικότητα, μία συνδακτυλία μπορεί να περιλαμβάνει δυσπλασίες οποιουδήποτε είδους: από περιορισμένη συγκόλληση δύο δακτύλων, μέχρι πλήρη απουσία ολόκληρων συμπλεγμάτων από οστά, τένοντες, αγγεία, νεύρα κ.τ.λ. Καθίσταται προφανές, επομένως, ότι η αντιμετώπιση του εκάστοτε περιστατικού ποικίλλει ανάλογα με τα προβλήματα που παρουσιάζει. Για τον λόγο αυτό, θα προτιμούσα να μην αναφερθώ στις περίπλοκες και κάθε φορά εξατομικευμένες επεμβάσεις που πραγματοποιούνται στις βαριές περιπτώσεις συνδακτυλίας, παρά μόνο στον συνήθη τρόπο διαχείρισης των απλούστερων και συχνότερων μορφών της διαταραχής.
Οι ετερόπλευρες ή αμφοτερόπλευρες απλές συνδακτυλίες μεταξύ μέσου και παράμεσου δακτύλου αποτελούν την πιο κοινή κατηγορία των συγκεκριμένων παθήσεων (Σχήματα 1, 2). Στις ανωμαλίες αυτές συμμετέχουν μόνο το δέρμα και οι υποκείμενοι συνδεσμολιπώδεις ιστοί· ως εκ τούτου, ο διαχωρισμός των δακτύλων καθίσταται σαφώς ευκολότερος συγκριτικά με τις πιο πολύπλοκες δυσπλασίες. Παρά ταύτα, η κάλυψη των απογυμνωμένων επιφανειών μετά το χώρισμα των δακτύλων, συνιστά διαδικασία ξεχωριστών απαιτήσεων, κυρίως λόγω της έλλειψης δέρματος που κατά κανόνα παρατηρείται. Και τούτο διότι, το δέρμα που περιβάλλει τα δάκτυλα της συνδακτυλίας, είναι λιγότερο από το αντίστοιχο δύο φυσιολογικών δακτύλων, με συνέπεια να μην επαρκεί για να καλύψει τις εκτεθειμένες περιοχές που προκύπτουν (Σχήμα 5).
Σχ. 5. Απεικόνιση διατομής απλής συνδακτυλίας (αριστερά), των δακτύλων μετά τον διαχωρισμό τους (μέσο), φυσιολογικών δακτύλων (δεξιά). Η περίμετρος του δέρματος (γαλάζια γραμμή) σε μία συνδακτυλία είναι μικρότερη από εκείνη δύο φυσιολογικών δακτύλων. Τα κόκκινα βέλη δείχνουν την έκταση του ελλείμματος δέρματος που παρατηρείται μετά το χώρισμα των δακτύλων.
Η επίλυση του παραπάνω ζητήματος επιτυγχάνεται με τη συνδυασμένη χρήση δερμοϋποδόριων κρημνών και δερματικών μοσχευμάτων. Οι βασικές αρχές της μεθόδου έχουν ως ακολούθως:
- Μεταφορά κρημνών για α) πλήρη κάλυψη της μεσοδακτύλιας σχισμής στο κεντρικότερο πέρας της, β) όσο το δυνατόν μεγαλύτερη κάλυψη των δακτύλων, ιδίως στις άκρες τους και στις περιοχές των αρθρώσεων. Εφαρμογή μοσχευμάτων στις επιφάνειες όπου δεν αρκούν οι κρημνοί.
- Οι κρημνοί σχεδιάζονται εν είδει ζιγκ–ζάγκ στη ραχιαία και παλαμιαία πλευρά της συνδακτυλίας, κατά τρόπο που οι κορυφές του ζιγκ–ζάγκ της μίας επιφάνειας να μετατίθενται ανάμεσα στις κορυφές του ζιγκ–ζάγκ της άλλης. Ο σχεδιασμός απαιτεί ιδιαίτερη ακρίβεια εκ μέρους του χειρουργού, προκειμένου α) να αξιοποιείται στο έπακρο το διαθέσιμο δέρμα, β) να αποφεύγονται οι τάσεις κατά τη συρραφή των κρημνών (Εικόνες 1–19, Παράθυρα I–VIII).
- Τα μοσχεύματα προτιμάται να είναι ολικού πάχους, ώστε να μειώνεται ο βαθμός ρίκνωσής τους.(7) Συνήθως λαμβάνονται από το άτριχο τμήμα της βουβωνικής πτύχωσης και η δότρια χώρα συγκλείεται τελικο-τελικά. Η γραμμή συρραφής φέρεται κατά μήκος της πτύχωσης, οπότε η ουλή δεν διακρίνεται εύκολα.
Εικ. 1–5. Αμφοτερόπλευρη, πλήρης απλή συνδακτυλία μέσου και παράμεσου δακτύλου. Φυσιολογική λειτουργικότητα των δακτύλων, σε ό,τι αφορά την έκταση και την κάμψη.
Τα Παράθυρα I–VIII αφορούν σε φωτογραφίες που λήφθηκαν κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης αποκατάστασης της συνδακτυλίας του αριστερού χεριού του περιστατικού των Εικόνων 1–5. Υπό την προϋπόθεση ότι κάποιος δεν ενοχλείται από τέτοιου είδους φωτογραφίες, μπορεί ανοίγοντας τα εν λόγω Παράθυρα να ενημερωθεί περαιτέρω για τις λεπτομέρειες της επέμβασης.
Εικ. 6–9. Λειτουργικότητα των χειρουργημένων δακτύλων των Εικόνων 1–5, μετά και τη διόρθωση της συνδακτυλίας του δεξιού χεριού (η διόρθωση του αριστερού είχε λάβει χώρα 7 μήνες νωρίτερα). Επάνω: παθητική κάμψη του δεξιού μέσου δακτύλου (Εικ. 6) και του δεξιού παράμεσου (Εικ. 7) 2 μήνες μετά την επέμβαση. Κάτω: παθητική κάμψη του αριστερού μέσου δακτύλου (Εικ. 8) και του αριστερού παράμεσου (Εικ. 9) 9 μήνες μετά την επέμβαση. Ο αριστερός μικρός δάκτυλος (βέλος) καλύπτεται από το δάκτυλο (αστερίσκος) που σπρώχνει τον παράμεσο.
Εικ. 10, 11. Διατήρηση του ανοίγματος της μεσοδακτύλιας σχισμής στο δεξί χέρι (Εικ. 10) και στο αριστερό (Εικ. 11) 9 μήνες αργότερα.
Εικ. 12–19. Αποτέλεσμα 5 χρόνια μετά. Ραχιαίες επιφάνειες των χεριών (Εικ. 12, 13), παλαμιαίες επιφάνειες (Εικ. 14, 15), ο δεξιός μέσος δάκτυλος (Εικ. 16), ο δεξιός παράμεσος (Εικ. 17), ο αριστερός μέσος δάκτυλος (Εικ. 18), ο αριστερός παράμεσος (Εικ. 19).
Τέλος, σε ό,τι αφορά τα χρονοδιαγράμματα στη χειρουργική διόρθωση των συνδακτυλιών, ισχύουν οι παρακάτω κανόνες:
- Το παιδί μαθαίνει πώς να χρησιμοποιεί τα χέρια του σε ηλικία μεταξύ 6 και 24 μηνών. Αυτό σημαίνει ότι, σε περίπτωση που χειρουργηθεί σε μεγαλύτερη ηλικία, θα χρειασθεί να εκπαιδευθεί εκ νέου, λόγω της ανάγκης του να τροποποιήσει τις κινήσεις των χεριών του σύμφωνα με τις αλλαγές της ανατομίας που θα έχουν επέλθει με την επέμβαση. Επομένως, ως καταλληλότερη περίοδος για την αποκατάσταση της συνδακτυλίας θεωρείται εκείνη πριν τους 24 μήνες.
- Επί συνδακτυλίας μεταξύ α) παράμεσου και μικρού δακτύλου, β) δείκτη και αντίχειρα, η επέμβαση πραγματοποιείται σε ηλικία 6 μηνών περίπου, ώστε να προλαμβάνεται η μόνιμη παραμόρφωση και δυσλειτουργία των μακρύτερων δακτύλων των συγκεκριμένων διαταραχών. Ο κίνδυνος αυτός προκύπτει ως συνέπεια του διαφορετικού ρυθμού ανάπτυξης και της σημαντικής διαφοράς μήκους των δακτύλων που συμμετέχουν στις δυσπλασίες (Σχήμα 4).
- Σε αμφοτερόπλευρες απλές συνδακτυλίες, ο τρόπος αντιμετώπισης των ανωμαλιών εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς: εάν το παιδί είναι μικρότερο των 18 μηνών, εκτιμάται ότι ανέχεται καλύτερα την περίδεση και ακινητοποίηση των χεριών του μετεγχειρητικά, οπότε τα δάκτυλα και των δύο μελών διαχωρίζονται ταυτοχρόνως· σε μεγαλύτερες ηλικίες, το κάθε χέρι χειρουργείται ξεχωριστά.
- Επί σύνθετων ή επιπεπλεγμένων περιπτώσεων, η πολλαπλότητα και η βαρύτητα των ανατομικών δυσπλασιών απαιτεί έγκαιρες παρεμβάσεις, προκειμένου να δημιουργούνται οι προοπτικές για όσο το δυνατόν πιο λειτουργικό αποτέλεσμα. Ως εκ τούτου, ο διαχωρισμός των δακτύλων και οι όποιες άλλες διορθώσεις ξεκινούν γενικά νωρίς, με τη διαδικασία αποκατάστασης να περιλαμβάνει συνήθως αρκετά χειρουργικά στάδια.
(1) Εκτός από τα χέρια, συνδακτυλίες σημειώνονται και στα πόδια, ίσως δε και σε μεγαλύτερο ποσοστό. Η συνδακτυλία μεταξύ 2ου και 3ου δακτύλου είναι η πλέον συχνή, η ατελής απλή μορφή της οποίας αποτελεί κοινότατο εύρημα μεταξύ υγιών ατόμων του πληθυσμού. Η συγκεκριμένη ανωμαλία περνά κατά κανόνα απαρατήρητη. Δεν χειρουργείται και ούτε χρειάζεται να χειρουργηθεί, παρά μόνο σπανίως.
(2) Πολυδακτυλία: η εμφάνιση υπεράριθμων δακτύλων στα χέρια ή στα πόδια.
(3) Σύνδρομο Poland: συγγενής ανωμαλία, τα κύρια χαρακτηριστικά της οποίας συνίστανται σε απουσία της στερνοπλευρικής μοίρας του μείζονος θωρακικού μυός και σε βραχυσυνδακτυλία (δηλ. σε συνδακτυλία όπου το μήκος των δακτύλων είναι μικρότερο του φυσιολογικού).
(4) Συμφαλαγγισμός: συγγενής ανωμαλία όπου μία ή περισσότερες αρθρώσεις των δακτύλων εμφανίζουν ιδιαίτερα περιορισμένη κινητικότητα ή αγκύλωση. Το διάστημα ανάμεσα στις αρθρικές επιφάνειες σημειώνεται μειωμένο ή καταλαμβάνεται πλήρως από χόνδρο ή οστό (όπως στο Σχήμα 4).
(5) Κλινοδακτυλία: η προς τα έσω ή έξω (ωλένια ή κερκιδική) απόκλιση ενός ή περισσότερων δακτύλων του χεριού, σε σχέση με τον επιμήκη τους άξονα. Η πιο συνηθισμένη μορφή της διαταραχής είναι η κερκιδική απόκλιση του 5ου δακτύλου, στο επίπεδο της άρθρωσης μεταξύ των περιφερικής και μεσαίας του φάλαγγας.
(6) Καμπτοδακτυλία: η μη τραυματικής αιτιολογίας μόνιμη κάμψη ενός ή περισσότερων δακτύλων του χεριού. Η συνηθέστερη μορφή της ανωμαλίας είναι η κάμψη του 5ου δακτύλου, στο επίπεδο της άρθρωσης μεταξύ της κεντρικής και μεσαίας του φάλαγγας.
(7) Κατά τη διαδικασία πρόσληψης και ενσωμάτωσής τους στις περιοχές όπου τοποθετούνται, τα δερματικά μοσχεύματα παρουσιάζουν πάντοτε κάποιου βαθμού ρίκνωση. Λόγω αυτής της ιδιότητάς τους, λοιπόν, η χρήση τους αποφεύγεται στις περιοχές των αρθρώσεων, καθώς η ρίκνωσή τους δύναται να περιορίζει σημαντικά την κινητικότητα. Για την κάλυψη αρθρώσεων, επομένως, προτιμώνται κρημνοί, οι οποίοι διατηρούν τις αρχικές τους διαστάσεις κι έτσι δεν αποτελούν εμπόδιο στις κινήσεις. Παρά ταύτα, τα μοσχεύματα μπορούν να χρησιμοποιούνται σε θέσεις γειτονικές των αρθρώσεων, με τα ολικού πάχους να υπερτερούν από τα μερικού πάχους μοσχεύματα, δεδομένου ότι ρικνώνονται λιγότερο. Οι παραπάνω αρχές ισχύουν και στις περιπτώσεις των καμπτικών επιφανειών των δακτύλων και της μεσοδακτύλιας σχισμής: κρημνοί για την κάλυψη αυτών και ολικού πάχους μοσχεύματα στις γύρω περιοχές (για τα μοσχεύματα, βλ. ενότητες ΠΕΡΙ ΠΛΑΣΤΙΚΗΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ, ΕΠΑΝΟΡΘΩΤΙΚΗ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ και ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΔΕΡΜΑΤΟΣ, ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΠΡΟΣΩΠΟΥ).