Όπως αναφέρεται και αλλού, η ομαλή ανάπτυξη της άρθρωσης και του λόγου σε παιδιά με σχιστία μαλακής υπερώας συνδέεται άμεσα με τον βαθμό διόρθωσης της διαταραγμένης ανατομίας των μυών της μαλακής υπερώας, και ιδίως των ανελκτήρων του υπερώιου ιστίου μυών (βλ. ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΟΜΙΛΙΑΣ). Η αποκατάσταση των μυών κατά Sommerlad συνιστά μία εξαιρετικά αποτελεσματική μέθοδο· όμως κάποιες φορές δεν αρκεί, καθώς απαιτείται συνδυασμός της με πρόσθετες χειρουργικές παρεμβάσεις. Τούτο παρατηρείται όταν, παρά την αποκατάσταση της λειτουργικότητας των μυών, η μαλακή υπερώα αδυνατεί να εκταθεί προς τα πίσω και να έρθει σε επαφή με το οπίσθιο τοίχωμα του φάρυγγα, ώστε να σφραγισθεί ο υπερωιοφαρυγγικός δακτύλιος (ΥΦΔ) και να μπορέσει το παιδί να μιλήσει σωστά (βλ. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΟΜΙΛΙΑΣ ΚΑΙ VIDEOFLUOROSCOPY). Οι πιο συχνές περιπτώσεις όπου σημειώνεται αυτό το φαινόμενο, σχετίζονται με:
- Ουλές στη μαλακή υπερώα λόγω προηγούμενων επεμβάσεων, η ρικνωτική επενέργεια των οποίων περιορίζει την ελαστικότητα των ιστών και δεν επιτρέπει στην υπερώα να εκταθεί προς τα πίσω στον βαθμό που χρειάζεται.
- Ανεπαρκές μήκος της μαλακής υπερώας κατά τον άξονα από εμπρός προς τα πίσω, ως αποτέλεσμα ελλειμματικής διάπλασης των ιστών της.
Ανεξαρτήτως αιτίας, λοιπόν, αυτό που προκύπτει είναι υπερωιοφαρυγγική ανεπάρκεια και, κατά συνέπεια, αδυναμία του ασθενούς να μιλήσει σωστά.
Η αντιμετώπιση του παραπάνω ζητήματος επιχειρείται με ποικίλες μεθόδους, οι κυριότερες από τις οποίες έχουν ως ακολούθως:
- Μετεγχειρητική λογοθεραπεία. Αποτελεί την πιο ευρέως αποδεκτή και προσφιλή πρακτική· εν τούτοις, τα αποτελέσματα είναι συνήθως μη ικανοποιητικά, δεδομένου ότι η μαλακή υπερώα παραμένει ως είχε, δηλαδή ουλώδης ή βραχεία.
- Έγχυση λίπους στον φάρυγγα. Το λίπος λαμβάνεται με λιποαναρρόφηση από το σώμα του ασθενούς και εγχέεται σε εκείνα τα σημεία του φάρυγγα με τα οποία επιθυμείται να έρθει σε επαφή η μαλακή υπερώα. Με αυτόν τον τρόπο δημιουργούνται προβολές, κατά τόπους, του φαρυγγικού τοιχώματος, οπότε διευκολύνεται η επαφή μεταξύ υπερώας και φάρυγγα. Τα μειονεκτήματα της μεθόδου συνίστανται α) στη δυσκολία ώστε η έγχυση να λάβει χώρα ακριβώς στα σημεία που πρέπει, β) στο γεγονός ότι ο βαθμός διατήρησης του όγκου του λίπους δεν είναι προβλέψιμος, κάτι που σημαίνει ότι μπορεί να χρειάζεται επανάληψη της έγχυσης, η αποτελεσματικότητα της οποίας και πάλι δεν είναι προβλέψιμη.(1)
- Μεταφορά κρημνών από τον φάρυγγα. Οι συγκεκριμένοι κρημνοί συρράπτονται με την οπίσθια μοίρα της μαλακής υπερώας και ισοδυναμούν με προσθήκη ιστών, οι οποίοι λειτουργούν ως στρώματα μαλακών μορίων μεταξύ υπερώας και φάρυγγα. Τούτο συνιστά έμμεση αύξηση του μήκους της μαλακής υπερώας, καθώς, ναι μεν ο ΥΦΔ σφραγίζεται επαρκώς, όμως αυτό δεν επιτυγχάνεται απευθείας από τη μαλακή υπερώα, αλλά μέσω της σύνδεσής της με τους κρημνούς. Επί σειρά ετών, οι φαρυγγικοί κρημνοί συνιστούσαν τη δημοφιλέστερη μέθοδο· παρά ταύτα, στις μέρες μας τείνουν να μην επιλέγονται τόσο συχνά, γεγονός που οφείλεται α) στη μειωμένη αποτελεσματικότητά τους επί έλλειψης ιδιαίτερης χειρουργικής εμπειρίας ως προς τον σχεδιασμό και τη μεταφορά τους, β) στο αυξημένο ποσοστό επιπλοκών.
- Μεταφορά κρημνών από την εσωτερική, ενδοστοματική επιφάνεια των παρειών. Πρόκειται για παρασκευή δύο κρημνών, ενός από την κάθε πλευρά, οι οποίοι περιλαμβάνουν τμήματα των βυκανητών μυών και στοματικό βλεννογόνο. Οι κρημνοί παρεμβάλλονται σαν σάντουιτς μεταξύ σκληρής και μαλακής υπερώας, οδηγώντας, έτσι, σε μετάθεση της μαλακής υπερώας προς τα πίσω και σε μείωση της απόστασής της από το οπίσθιο φαρυγγικό τοίχωμα. Τούτο συνιστά άμεση αύξηση του μήκους της μαλακής υπερώας, καθώς ο ΥΦΔ σφραγίζεται απευθείας από τη μαλακή υπερώα. Υπό την προϋπόθεση ότι υπάρχει η απαραίτητη χειρουργική εμπειρία, η μέθοδος αποδεικνύεται εξαιρετικά αξιόπιστη.
Συγκρίνοντας τις παραπάνω μεθόδους, οι πλέον αποτελεσματικές θεωρούνται αυτές των κρημνών, οι οποίοι προσφέρουν ό,τι ακριβώς απαιτείται, δηλαδή επιμήκυνση της μαλακής υπερώας (έμμεση ή άμεση). Σύμφωνα με την εμπειρία μου, όμως, οι παρειακοί κρημνοί πλεονεκτούν των φαρυγγικών· αφενός λόγω της ευχερέστερης παρασκευής και μετάθεσής τους, αφετέρου λόγω του πιο ανατομικού, υπό μίαν έννοια, τρόπου με τον οποίον αυξάνουν το μήκος της μαλακής υπερώας. Ως εκ τούτου, οι παρειακοί κρημνοί (buccinator flaps) αποτελούν γενικώς την πρώτη επιλογή στην προσωπική πρακτική μου.
Ακολούθως παρουσιάζεται μία ενδιαφέρουσα περίπτωση μεταφοράς κρημνών από την ενδοστοματική επιφάνεια των παρειών. Πρόκειται για άνδρα 23 ετών, με ιστορικό διόρθωσης σχιστίας χείλους και υπερώας αλλαχού. Κατά την πρώτη μου συνάντηση με τον ασθενή, ο οποίος ήταν τότε 18 ετών, διαπίστωσα ότι είχε πρόβλημα αφενός με την ομιλία του –προφανώς λόγω ανεπαρκούς αποκατάστασης της σχιστίας μαλακής υπερώας–, αφετέρου με την οδοντική του σύγκλειση, καθώς η άνω γνάθος υπολειπόταν σε ανάπτυξη και βρισκόταν σε αρκετά οπίσθια θέση σε σχέση με τη φυσιολογική. Το τελευταίο σχετιζόταν με τη γενικότερη παθολογία των σχιστιών (βλ. ΣΧΙΣΤΙΕΣ ΧΕΙΛΟΥΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΩΑΣ) και είχε ως συνέπεια την εμφάνιση κενού μεταξύ των δοντιών της άνω και κάτω γνάθου κατά τη σύγκλειση του στόματος, καθώς η φυσιολογική κάτω γνάθος βρισκόταν πιο μπροστά σε σχέση με την παθολογική άνω γνάθο. Η ανωμαλία διορθώθηκε κατόπιν οστεοτομιών τύπου Le Fort I (για τις οποίες βλ. ΚΡΑΝΙΟΣΥΝΟΣΤΕΩΣΕΙΣ, ΣΥΝΔΡΟΜΙΚΕΣ) και προώθηση της άνω γνάθου· δεδομένου, όμως, ότι η προώθηση συνοδευόταν αναπόφευκτα και από προώθηση της υπερώας, τούτο είχε ως αποτέλεσμα την επιδείνωση του τρόπου της ομιλίας. Όντας, λοιπόν, εκ των προτέρων ενήμερος για ένα τέτοιο ενδεχόμενο, ο ασθενής επανήλθε 5 χρόνια αργότερα για οριστική αποκατάσταση της ελλειμματικής ομιλίας του. Ο προεγχειρητικός έλεγχος με videofluoroscopy απέδειξε μειωμένη κινητικότητα και ανεπαρκές μήκος της μαλακής υπερώας· ως εκ τούτου, η διαχείριση των συγκεκριμένων ζητημάτων έλαβε χώρα με συνδυασμό αποκατάστασης των μυών της μαλακής υπερώας κατά Sommerlad και μεταφοράς κρημνών από την ενδοστοματική επιφάνεια των παρειών (Εικόνες 1–4, Παράθυρα Ι–VI).
Εικ. 1, 2 (πρόκειται για ίδιες φωτογραφίες). Άποψη της οροφής της στοματικής κοιλότητας πριν την επέμβαση. Η σκληρή υπερώα αντιστοιχεί στην πράσινη επιφάνεια, ενώ η μαλακή στην πορτοκαλί. Ανεπαρκές μήκος μαλακής υπερώας (διπλό μαύρο βέλος) και παρουσία στοματορρινικού συριγγίου (μονό λευκό βέλος), λόγω διάσπασης του χειρουργικού τραύματος μετά την αλλαχού αρχική επέμβαση. Εικ. 3, 4 (πρόκειται επίσης για ίδιες φωτογραφίες). Διεγχειρητικό αποτέλεσμα κατόπιν α) οπίσθιας μετάθεσης των μυών της μαλακής υπερώας κατά Sommerlad, β) παρεμβολής 2 παρειακών κρημνών μεταξύ σκληρής και μαλακής υπερώας (η γαλάζια επιφάνεια αντιστοιχεί στον αριστερό κρημνό, καθώς ο δεξιός κρημνός καλύπτεται από τον αριστερό – βλ. προαιρετικώς και Παράθυρα I–VI). Εξάλειψη του στοματορρινικού συριγγίου και σημαντική αύξηση του μήκους της μαλακής υπερώας (γαλάζια, συν πορτοκαλί επιφάνεια, διπλό μαύρο βέλος – σύγκριση με Εικόνα 2). [Γ]: η γλώσσα.
Τα Παράθυρα I–VI αφορούν σε φωτογραφίες που λήφθηκαν κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης στον ασθενή των παραπάνω Εικόνων. Υπό την προϋπόθεση ότι κάποιος δεν ενοχλείται από τέτοιου είδους φωτογραφίες, μπορεί ανοίγοντας τα εν λόγω Παράθυρα να ενημερωθεί περαιτέρω για τις λεπτομέρειες της επέμβασης.
(1) Απαραίτητη προϋπόθεση για ένα επιτυχές αποτέλεσμα μετά από έγχυση λίπους, συνιστά η διατήρηση του όγκου του εγχεόμενου λίπους. Τούτο επιτυγχάνεται μόνον κατόπιν πλήρους ανάκτησης της αιμάτωσης του λίπους από τους ιστούς που το περιβάλλουν στην περιοχή όπου εγχέεται, κάτι που, όμως, γενικώς δεν συμβαίνει, με συνέπεια να παρατηρείται άλλοτε άλλου βαθμού απορρόφησή του. Για τον λόγο αυτό, η ποσότητα του λίπους που εγχέεται είναι κατά κανόνα μεγαλύτερη από όση χρειάζεται, έτσι ώστε να αντισταθμίζεται η ποσότητα που θα απορροφηθεί. Ωστόσο, και πάλι το αποτέλεσμα δεν είναι προβλέψιμο, καθώς δεν μπορεί να υπάρξει ασφαλής πρόγνωση ως προς τον βαθμό απορρόφησης.